Sistema Kell

El Sistema Kell, también conocido como Sistema Kell-Cellano, es uno de los sistemas más importantes y con mayor relevancia clínica dentro de los grupos sanguíneos. El primer lugar lo ostenta, sin lugar a dudas, el Sistema ABO, y tras él se sitúa el Sistema RH. El Sistema Kell se situaría a continuación gracias, mayoritariamente, a la importancia clínica del antígeno que da nombre al sistema.

Consideraciones sobre el Sistema Kell

Conviene saber distinguir entre el Sistema Kell y el antígeno Kell que da nombre a su propio grupo sanguíneo. El primero está conformado por los grupos sanguíneos que lo integran según las especificaciones de la International Society of Blood Transfusion. El antígeno Kell es uno de los grupos sanguíneos que conforman el sistema y cuya importancia, y relevancia clínica, lo sitúan a la cabeza de todos ellos.

Orígenes del Sistema Kell

El antígeno Kell fue descubierto en el año 1946, un año después del descubrimiento de la prueba de la antiglobulina humana, conocida como Test de Coombs. El nombre viene dado por la señora Kelleher/Kellacher (varía según las fuentes de consulta), una mujer embarazada cuyos anticuerpos (anti-Kell) frente al antígeno estaban provocando un caso de Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN).

Tres años más tarde, en 1949, se descubrió su antígeno antitético: el antígeno Cellano (antígeno k). Su nombre viene dado por la señora Cellano, que había desarrollado anticuerpos frente al antígeno en otro caso de EHRN.

Estos antígenos fueron los primeros descubrimientos de un sistema que a principios del año 2019 cuenta con 36 grupos sanguíneos.

Grupos sanguíneos que conforman el Sistema Kell

Treinta y seis son los grupos sanguíneos que conforman este sistema. Cada uno de ellos viene dado por la presencia de determinados antígenos en la superficie del hematíe.

Antígenos del Sistema Kell

La numeración y los nombres de los 36 antígenos del sistema están designados por el ISBT de la siguiente manera:

Sistema Kell
Antígenos del Sistema Kell.

Los antígenos de mayor relevancia clínica son Kell (K) y Cellano (k). Pero, además de ellos, en los laboratorios de inmunohematología de banco de sangre se estudian otros como Kpa y Kpb.

Antígeno Kell y fenotipo RH-Kell

El antígeno Kell es, tras el antígeno D, el antígeno más inmunogénico de todos los grupos sanguíneos. Debido a esto, y a la importancia clínica de su anticuerpo, ha sido incorporado al llamado fenotipo RH-Kell.

Respetar este fenotipo (Factor RH, C, E, c, e y K) a la hora de transfundir se ha convertido en un ejercicio básico en el funcionamiento de un laboratorio de inmunohematología. De este modo se busca proteger al receptor, en determinadas circunstancias, de la posible aloinmunización frente a los antígenos que componen el fenotipo.

El antígeno Kell, al igual que el resto que conforman su sistema, se desnaturaliza en presencia del DTT.

Fenotipo Kell nulo (Ko)

El denominado fenotipo Kell nulo, también llamado Ko, consiste en la nula expresión antigénica de los antígenos Kell en la membrana del hematíe. Por ende, la glicoproteína que conforma el antígeno Kell no se puede detectar en dicha membrana.

Los pacientes que posean este fenotipo y sean transfundidos pueden inmunizarse y desarrollar el anticuerpo Anti-Ku. Conviene tener cuidado a la hora de no confundir Anti-Ku, un anticuerpo frente al antígeno Ku (KEL5 para la ISBT) con Ko como representación del fenotipo nulo para este sistema. La peculiaridad de este anticuerpo es que reacciona con todos los hematíes salvo con los que procedan de otros donantes con fenotipo Ko, con la problemática que esto conlleva.

Fenotipo McLeod

El fenotipo McLeod es aquel en el que los antígenos Kell están débilmente expresados y en el que Km y Kx están ausentes. Km es un antígeno propio del sistema (KEL20) y Kx es un antígeno que conforma el Sistema Kx, del que es el único integrante.

El antígeno Kx está ligado al antígeno Kell en la membrana del hematíe a través de un enlace disulfuro. La proteína responsable del antígeno Kx se denomina proteína Xk, también conocida como precursora del antígeno Kell. La mutación del gen Xk, que codifica para la proteína, es la responsable del fenotipo McLeod y del síndrome que lleva su nombre.

El Síndrome de McLeod, también denominado síndrome de neuroacantocitosis de McLeod, provoca un desorden multiorgánico con cardiopatías, anemia hemolítica con acantocitosis y desórdenes neurológicos. La función del complejo Xk-Kell aún es desconocida, pero se ha descubierto una similitud en cuanto a estructura con una familia de transportadores de neurotransmisores.

Estadísticas del Sistema Kell

Dentro de la estadística de los grupos sanguíneos, la frecuencia de los principales antígenos del Sistema Kell es muy conocida. Conocer estos datos es de mucha utilidad en el trabajo diario del laboratorio de inmunohematología del banco de sangre.

Frecuencia del antígeno Kell (K)

Su frecuencia, distribuída por razas, es la siguiente:

  • Caucásicos 91%
  • Afro-americanos 98%
  • Asiáticos 99%
Estadística de los grupos sanguíneos
Frecuencia del antígeno K en caucásicos.
Estadística de los grupos sanguíneos
Estadística del antígeno K en afroamericanos.
Estadística de los grupos sanguíneos
Frecuencia del antígeno K en asiáticos.

Frecuencia del antígeno Cellano (k)

A continuación su frecuencia distribuída por razas:

  • Caucásicos 0,2%
  • Afro-americanos 0,1%
  • Asiáticos 0,1%
Estadística de los grupos sanguíneos
Frecuencia del antígeno Cellano es caucásicos.
Estadística de los grupos sanguíneos
Estadística del antígeno Cellano en afroamericanos y asiáticos.

Frecuencia del antígeno Kpa

Su frecuencia, distribuída por razas, es la siguiente:

  • Caucásicos 98%
  • Afro-americanos 99%
  • Asiáticos – Desconocida
Estadística de los grupos sanguíneos
Frecuencia del antígeno Kpa en caucásicos.
Estadística de los grupos sanguíneos
Estadística del antígeno Kpa en afroamericanos.

Frecuencia del antígeno Kpb

Su frecuencia, distribuída por razas, es la siguiente:

  • Caucásicos 0,1%
  • Afro-americanos 0,1%
  • Asiáticos 0,1%
Estadística de los grupos sanguíneos
Frecuencia del antígeno Kpb en caucásicos, afroamericanos y asiáticos.

Anticuerpos del Sistema Kell

Los anticuerpos del Sistema Kell no son de carácter natural, ya que proceden de una aloinmunización previa. Ésta puede ocurrir tras una transfusión, un aborto, un parto o prácticas como los pactos de sangre.

Anti-Kell (Anti-K)

El anticuerpo Anti-Kell es el anticuerpo más peligroso del sistema y el más común si exceptuamos a los Sistemas ABO y RH. Causan Reacción Transfusional Hemolítica Extravascular inmediata (RTHE) y Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN).

La forma en que causa EHRN difiere de otros anticuerpos, pero su severidad es equiparable. En comparación al Anti-D el grado de hemólisis que produce es menor, pero Anti-Kell inhibe la eritropoyesis. Esto es debido a que el antígeno Kell aparece en estadíos más tempranos de la línea eritropoyética que los antígenos RH.

Anti-K es, predominantemente, un anticuerpo de clase IgG. De forma menos usual puede ser también un anticuerpo de clase IgM.

Anti-Cellano (Anti-k)

El anticuerpo Anti-Cellano puede producir Reacción Transfusional Hemolítica Extravascular (RTHE) inmediata y Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN) de carácter leve.

Anti-k, como ocurre con Anti-Kell, es predominantemente un anticuerpo de clase IgG. De forma menos usual puede ser también un anticuerpo de clase IgM.

Anti-Kpa y Anti-Kpb

Los anticuerpos Anti-Kpa y Anti-Kpb pueden producir Reacción Transfusional Hemolítica Extravascular (RTHE) retardada y Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN) de carácter leve.

Anti-Kpa es un anticuerpo de clase IgG. Anti-Kpb también, pero usualmente puede ser de clase IgM.

Genética del Sistema Kell

Los alelos de este sistema son codominantes y se rigen por la herencia mendeliana. Los genes Kell y Cellano codifican para los antígenos K y k:

  • Genotipo Kell/Kell: Fenotipo K+ k-
  • Genotipo Kell/Cellano: Fenotipo K+ k+
  • Genotipo Cellano/Cellano: Fenotipo K- k+

Lo mismo ocurre con los genes Kpa, Kpb y Kpc cuyos antígenos (Kpa, Kpb y Kpc son antitéticos).

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